Lynch-Syndrom und Polyposis
Lynch-Syndrom und Polyposis
(Schwerpunkt 2)
Das Lynch-Syndrom und die Gruppe der Polyposis-Syndrome sind seltene genetisch bedingte Erkrankungen, die mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Tumoren im Magen-Darm-Trakt einhergehen. Die häufigste davon ist Darmkrebs (kolorektales Karzinom, KRK). Wie andere genetisch bedingte Erkrankungen auch, folgen das Lynch- und die Polyposis-Syndrome einem bestimmten Vererbungsmuster und gehen daher mit einem erhöhten Risiko für eine Tumorerkrankung auch bei den Verwandten einher. Für die meisten dieser Syndrome stehen den Anlageträgern Vorsorgeprogramme zur Verfügung, die das Krebsrisiko zu senken sollen.
Das Lynch-Syndrom , auch bekannt als engl. Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer (HNPCC), ist eine der häufigsten erblichen Tumorsyndrome. Das Lynch-Syndrom führt zu einer Risikoerhöhung v.a. für Darmkrebs aber für weitere Tumorerkrankungen außerhalb des Gastrointestinaltrakts, insbesondere Endometriumkarzinome.
Polyposis-Syndrome sind Erkrankungen, bei denen multiple Polypen im gesamten Magen-Darm-Trakt auftreten, die, wenn sie nicht frühzeitig erkannt und entfernt werden, zu der Entstehung von Darmkrebs führen können. Das Auftreten einzelner kolorektaler Polypen ist ein häufiges und altersbedingtes Phänomen. Treten jedoch mehrere Polypen auf, insbesondere im jungen Alter, kann eine genetische Veränderung die Ursache sein. Abhängig von der Art der Polypen können unterschiedliche Polyposis-Syndrome in Betracht kommen, die sich in Bezug auf das Erkrankungsalter, die Anzahl und Verteilung der Polypen, das Darmkrebsrisiko und die Wahrscheinlichkeit, Tumorerkrankungen und weitere Symptome außerhalb des Magen-Darm-Trakts zu entwickeln, unterscheiden. Die relevantesten Polyposis-Syndrome lassen sich in zwei Hauptgruppen einteilen:
- Syndrome der adenomatösen Polyposis (FAP, MAP, PPAP, NAP)
- Hamartomatöse und andere Polyposis-Syndrome (PJS, JPS, SPS)
Leiter des Schwerpunkts
Leiter des Schwerpunkts Lynch-Syndrom und Polyposis sind:
| Verena Steinke-Lange, klinischer Genetiker am Medizinisch Genetisches Zentrum iin München, Deutschland | |
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| Anja Wagner, Onkogenetiker am Erasmus MC in Rotterdam, Niederlande. | |
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Patientenvertreter
| Nicola Reents (L), Sekretärin von Familienhilfe Darmkrebs e.V. / Semi-Colon (Deutsche Patientenvereinigung für Lynch und Polyposis) und Georgina Hoffmann (R), Mitglied der Familienhilfe Darmkrebs e.V. / Semi-Colon | |
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| Jurgen Seppen, Vorsitzender der niederländischen Lynch- und Polyposis-Stiftung. | |
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Eine nicht abschließende Liste von Patientenverbänden für genetische Tumorrisikosyndrome in den EU-Mitgliedsstaaten finden Sie hier.
Gesundheitsdienstleistern mit Fachkenntnissen im Bereich des Schwerpunkt 2: Lynch-Syndrom und Polyposis
Country |
City |
Name of Healthcare Provider |
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Austria |
Innsbruck |
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Belgium |
Ghent |
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Leuven |
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Czech Republic |
Brno |
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Finland |
Helsinki |
GENTURISFINSN consortium (HUS Helsinki University Hospital and OYS Oulu University Hospital) |
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France |
Rouen |
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Germany |
Bonn |
Center for Hereditary Tumor Syndromes (CHT), University Hospital Bonn |
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Dresden |
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Hamburg |
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Munich |
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Hungary |
Pécs |
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Italy |
Bologna |
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Milan |
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Rome |
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Siena |
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Lithuania |
Vilnius |
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Netherlands |
Amsterdam |
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Groningen |
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Leiden |
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Nijmegen |
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Rotterdam |
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Norway |
Bergen |
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Poland |
Szczecin |
Pomeranian Medical University - University Clinical Hospital no 1 |
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Portugal |
Lisbon |
Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE |
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Porto |
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Spain |
Barcelona |
Hospital Germans Trias I Pujol - lnstitut Catala d'Oncologia |
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Sweden |
Stockholm |
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